Craniosynostosen

Einführung

Frühkindliche Wachstumsstörungen des Schädelknochens – Craniosynostosen – sind Folgen angeborener genetischer Störungen. Je nach Schädelregion und Ausprägung entstehen auffällige Kopfformen, die sich aus Wachstumsdefiziten in betroffenen Bereichen und einem ausgleichenden Wachstumsüberschuß in nicht betroffenen Bereichen zusammensetzen. 30-50 % der Kinder mit einfachen Craniosynostosen zeigen bei völlig normaler Intelligenz leichte Teilleistungsstörungen. Jüngere Forschungsergebnisse erhärten die Annahme, daß die beschriebenen Störungen nicht als Folge der Knochendeformität auftreten, sondern ebenfalls genetisch bedingt sind. Deshalb kann eine Operation diese Defizitie nicht beeinflussen. Sie begründet sich ausschließlich präventiv – psychologisch im Hinblick auf die durch eine auffällige Kopfform zu befürchtenden psychosozialen Nachteile.

Schädelnahtsynostosen sind – anders als lagerungsbedingte Schädeldeformitäten – einer konservativen Therapie nicht zugänglich. Die diagnostische Unterscheidung sollte unbedingt in einer Spezialsprechstunde getroffen werden. Als Faustregel kann gelten, dass jede Schädeldeformität, die 4 Wochen nach der Geburt noch besteht, nicht mehr als Geburtsfolge betrachtet und deshalb umgehend in unserer Sprechstunde vorgestellt werden sollte – nicht zuletzt um die Chance eines kleineren endoskopischen Eingriffes nicht zu versäumen.
Therapie

Endoskopische Dekompressionsoperation

Die minimal invasive endoskopische Operation kann nur bis zum Ende des dritten Lebensmonat durchgeführt werden. Über einen oder zwei kleine Hautschnitte, wird ein schmaler Knochenstreifen entlang des gesamten Verlaufes der betroffenen Naht unter endoskopischer Sicht entnommen. Im Gegensatz zu formenden Operationsmethoden bewirkt dieser Eingriff nur eine Trennung der zu früh verwachsenen Knochenplatten Die Harmonisierung der Kopfform wird erst nach der Operation durch das mit einem Helm geführte Kopfwachstum der nun wieder verschieblichen Schädelknochen im Laufe der ersten 18 Lebensmonate erreicht.

Klassische Umformungsoperation

Die klassische Umformungsoperation zwischen dem 5. bis 12. Lebensmonat erzielt mit geringen Korrekturverlusten eine bleibende, harmonische Kopfform: Die Sektion Kinderneurochirurgie der Universität Bonn bietet bei geeigneten Fällen ein weltweit einmaliges Verfahren einer Modell-basierten Umformung an, die eine exakte Formung einer normalen Schädelform ermöglicht.

Fronto-orbitale Umformung

Die fronto-orbitale Umformung wird zur Korrektur der Augenhöhlen und des Stirnbereiches durchgeführt. Dazu werden die betroffenen Knochenpartien entnommen, umgeformt und wieder eingesetzt. Zur Stabilisierung werden resorbierbare Platten oder sehr feste Knochennähte benutzt. Der Verschluss der geschwungenen Schnittführung erfolgt innen mit resorbierbaren Nähten und außen mit einem Hautkleber.

Parieto-okzipitale Umformung

Durch eine parieto-okzipitale Umformung lässt sich die Form des Hinterhaupts, z.B. bei der sogenannten Lambdanahtsynostose, harmonisieren. Der betroffene Abschnitt des Hinterhauptes wird über seine ganze Breite mäanderförmig eingeschnitten und die entstehenden elastischen Knochenzungen mit kleinen Lücken gegeneinander versetzt so fixiert, daß eine Vergrößerung des Schädelvolumens in diesem Bereich und ein Verbesserung der Kopfform erreicht werden.

Alternativ besteht auch die Möglichkeit einen größeren zusammenhängenden Bereich des Hinterhauptsknochens zu entnehmen, umzuformen, und analog zur Technik der fronto-orbitalen Umformung in der gewünschten Position zu fixieren.

Frontalnahtsynostose

Die prämature Verknöcherung der metopischen Naht führt zu einer mittig sehr spitzen und seitlich stark fliehenden Stirn, sowie zu einer mangelnden Ausbildung der oberen Kontur der Augenhöhlen. Deshalb erscheinen beide Augäpfel sehr prominent.
Die operative Umformung erfordert sowohl eine teilweise Korrektur der Augenhöhlen, als auch der Stirn. Dazu werden die entsprechenden Knochenpartien entnommen, mit Wekzeugen umgeformt und mit verschiedenen Materialien in neuer Positon und Form wieder fixiert. Die traditionellen Materialien zur Fixierung sind Fäden und Titanplättchen und – schrauben. Von uns werden ausschließlich resorbierbare Plättchen und Schrauben, bzw. Pins verwendet, die sich 7 Monate nach der Operation auflösen.

Sagittalnahtsynostose

Die prämature Verknöcherung der Sagittalnaht führt zur Ausbildung einer sehr schmalen und langen Kopfform, mit einer massiven Vorwölbung der Stirn und des Hinterkopfes in unterschiedlicher Verteilung.
Die operative Umformung erfolgt eher passiv durch die Entnahme eines breiten mittigen Knochenstreifens sowie faßdaubenartiger Einschnitte der Schläfenpartie nach unten, die es dem wachsenden Gehirn ermöglichen, die so angelegten Knochenlaschen nach außen zu drücken und so eine Verbreiterung des Kopfes zu erzielen. Die operative Verminderung des seitlichen Widerstandes und der dort erzielte Volumengewinn verringern den pathologischen Wachstumsdruck nach vorne und hinten und erlauben es der Stirn und dem Hinterkopf, sich ohne Umformung sukzessive wieder in die Gesamtform zu integrieren.

Koronarnahtsynostose

Der prämature Verschluß einer Koronarnaht führt zur asymmetrischen Verformung der Augen-Stirnpartie, manchmal gekoppelt mit einer ausgleichenden Überbetonung der Gegenseite.
Ähnlich der Frontalnahtsynostose fehlt auch hier auf der betroffenen Seite die Überbauung der Augenhöhle und ein Augapfel erscheint deshalb prominenter. Aufgrund des Ausgleichswachstums aus den gesunden Nähten der Gegenseite entsteht ein Verstärkung der Asymmetrie, die sich bis in das Gesicht hinein erstreckt und dort zu einer Krümmung der Symmetrieachsen, einer sogenannten Gesichtsskoliose, führen kann.
Die operative Umformung erfordert auch hier die Korrektur der Augenpartie und der Stirn. Bei ausgeprägter Gegenreaktion der anderen Seite müssen beide Seiten neu geformt werden.

Lambdanahtsynostose

Der prämature Verschluß einer Lambdanaht führt zu einer einseitigen Abflachung des Hinterkopfes, oft verbunden mit einer ausgleichenden Überbetonung der Gegenseite. Selten ist die Stirn mitbetroffen. Je nach Ausprägung bezieht die Operation benachbarte und mitbetroffene Knochenregionen mit ein.

Pansynostose / Syndrome

Bei Kindern mit syndromalen oder auch multipen Nahtverschlüssen kann das vielfach eingeschränkte Knochenwachstum zu einer Druckerhöhung und einer Schädigung des Gehirns führen. In diesen Fällen ist eine frühe, vorläufige Operation zum Schutz der Entwicklung des Gehirns zwingend erforderlich. Augrund des limitierten Volumengewinnes und der danach eintretenden Korrekturverluste werden Nachfolgeoperationen sehr wahrscheinlich.

Für Kinder mit multiplen Nahtverschlüßen sollte deshalb ein langfristiger Behandlungsplan erarbeitet werden, der auch alle begleitenden funktionellen Risiken rechtzeitig erfasst:

  • Die Verkleinerung der knöchernen Augenhöhlen kann Probleme mit dem Lidschluss und eine erhöhte Infektanfälligkeit der Augen bewirken.
  • Die Entwicklungsstörung des Mittelgesichtes kann zu einer Behinderung der Atmung durch die Nase führen. Im Vorschulalter können Wachstumsdefizite des Mittelgesichtes durch einen operativen Vorschub ausgeglichen werden. In einer Computersimulation wird dafür die gewünschte Position aller formgebenden Knochenanteile ermittelt und ihre Verschiebung in die Endposition simuliert. Mittlerweile stehen auch dynamische Distraktionssysteme zur Verfügung, die eine stufenlose langsame Verschiebung der vorher entkoppelten Fragmente über mehrere Tage ermöglichen und so den Stress für die Haut reduzieren. Korrekturen der Zahnstellung werden erst nach Ausreifung des Gebisses durchgeführt. Diese ausgedehnten operativen Eingriffe werden in Kooperation mit Mund-,Kiefer- und Gesichtschirurgen durchgeführt.
  • Mit einer Kernspintomographie (MRT) lassen sich Begleitprobleme bezüglich ihrer Dringlichkeit grob einschätzen. Zusammen mit regelmäßigen klinischen und funktionellen Untersuchungen der betroffenen Organsysteme, sowie eine genetische Untersuchung ist sie deshalb ein wichtiger Teil des Behandlungsplanes und der Einschätzung der Prognose.

Kleeblattschädel

Der Kleeblattschädel (englisch: clover leaf skull) entsteht durch eine frühe Fusion der Sagittalnaht, beider Koronarnähte, der Frontalnaht und der Lambdanähte. In der Folge zeigt sich schon bei der Geburt die typische Kopfform mit nach oben und zu den Seiten ausladenden Höckern, die in der Frontalansicht an ein dreiblättriges Kleeblatt erinnern. Wie oben ausgeführt, sind hier sowohl eine frühzeitige Entlastungsoperation, als auch nachfolgende Korrekturoperationen erforderlich.

Kraniosynostosen bei älteren Kindern und Jugendlichen

Operative Eingriffe sind, mit Einschränkungen, auch im späteren Alter möglich. Da die Fähigkeit zur Knochenneubildung im Bereich des Schädels deutlich abnimmt, müssen Knochenlücken, die durch die Umformung zwangsläufig entstehen, sorgfältig verteilt und auf ein Minimum reduziert werden. Zudem kann die Ausformung großer Stirnhöhlen eine Einschränkung darstellen. Es bedarf deshalb im Gegensatz zur früh erkannten Kraniosynostose einer genauen Planung anhand bildgebender Diagnostik.