Infantile Cerebralparese (ICP) / Spastik

In Deutschland werden jährlich ca. 700000 Kinder geboren. 1400 dieser Kinder erleiden eine frühkindliche Hirnschädigung  mit einer lebenslangen Bewegungsstörung. Die geistige Entwicklung kann normal, verzögert oder dauerhaft eingeschränkt sein. Am häufigsten ist die Erhöhung der Muskelspannung, die sogenannte Spastik. Bei 400 – 500 Kindern pro Jahr sind die Beine besonders betroffen. Zurzeit leben in Deutschland zwischen 7000 und 8000 von dieser speziellen Problematik betroffene Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren.

Folgen

Die Symptomatik ist geprägt von einer schweren Gangstörung. Der Oberschenkel ist angewinkelt, gebeugt und nach innen gedreht. Das Sprunggelenk und der Fuß stehen meist in Spitzfußstellung („Zehenspitzengang“). Die Wirbelsäule entwickelt oft eine hochgradige Verkrümmung (Skoliose). Die zerebrale Fehlbildung löst oft Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen, Sprachstörungen und Muskelzittern (Tremor) aus.

Die Teilnahme am sozialen Leben ist durch die Bewegungsstörungen, Hör- und Sprachstörungen, sowie mögliche epileptische Anfälle unterschiedlich stark gestört. Kognitive Einschränkungen können die Schulbildung  limitieren und die Abhängigkeit von externer Hilfe erhöhen.

Therapie

Keine der bisher bekannten Therapiemöglichkeiten kann die Spastik vollständig heilen – deshalb gilt es, die Muskulatur zu trainieren, die Sehnen elastisch zu halten und die Gelenke beweglich. Die physiotherapeutische Betreuung ist deshalb ein Leben lang notwendig.

Botulinumtoxin ist eigentlich ein Nervengift, das in der therapeutischen Form dazu beitragen kann besonders gespannte Muskeln, die ein sinnvolles Training verhindern,  zu entspannen und damit der Physiotherapie mehr Chancen zu geben. Allerdings läßt Botox in der Wirkung wieder nach. Es muß etwa  alle drei Monate erneut in die betroffenen Muskeln injiziert werden.

Orthopädische Eingriffe

Orthopädische Eingriffe werden notwendig wenn die Spastik unwiderrufliche – sogenannte strukturelle – Veränderungen herbeigeführt hat. Sie können dann verkürzte Sehnen wieder verlängern und ungünstige Spannungsverhältnisse in der verkürzten Muskulatur durch eine Umstellung von Muskeln oder auch den Ober –und Unterschenkelknochen verbessern.

Selektive dorsale Rhizotomie

Die Rhizotomie ist nicht nur eine Operation – sie ist ein Programm. Auswahl und Vorbereitung der Patienten, Narkoseführung und Schmerztherapie, die kinderärztliche körperliche und psychologische Betreuung, die Anpassung von Gehhilfen und die Überleitung in den außerklinischen Alltag erfordern ein interdisziplinäres Team, das alle betroffenen Kinder im Rahmen einer Sprechstunde sieht, die Indikation bestätigt, oder Alternativen diskutiert und die Nachbehandlung vorbereitet.

Der Eingriff

Die selektive dorsale Rhizotomie (SDR) ist ein mikrochirurgischer Eingriff. Im Gegensatz zu allen bisherigen operativen Ansätzen kommt die bei uns praktizierte minimal invasive Methode (Prof. Haberl ist ein Schüler von TS Park)   mit  einem c.a. 6cm langen Schnitt aus. Nach Erreichen des Wirbelkanales wird die Hülle der Nervenwurzeln und des Rückenmarkes eröffnet. Die für die Übertragung der Spastik verantwortlichen sensorischen Anteile aller Nervenwurzeln werden durch kleine Kunststofffolien isoliert und mit Hilfe kleiner elektrischer Impulse stimuliert.  Auf der Grundlage einer standardisierten Wertung der ausgelösten Muskelreaktionen werden 50-70% der sensorischen Anteile der Wurzeln L1-S2 unterbrochen. Da bis zu 60 Messungen notwendig sind kann der Eingriff mehrere Stunden dauern.

Risiken

Jeder mehrstündige Eingriff bei einem Kind beinhaltet ein Minimum an Narkose- und Operationsrisiken. Vor einer Operation werden deshalb alle Risiken ausführlich mit den Eltern und dem Kind besprochen.

Nach der Operation

Nach der Operation wird das Kind mit einem Blasenkatheter und einem Infusionssystem für 24 Stunden auf eine Überwachungsstation verlegt. Es wird dort Medikamente gegen die Schmerzen und zur Entspannung der Muskulatur erhalten. Nach 2 Tagen strikter Bettruhe kann ein erster assistierter Sitzversuch im Rollstuhl für c.a. 1 Stunde erfolgen. Danach beginnt milde Physiotherapie. Nach Entfernung des epiduralen Katheters wird das Kind auf seine Aufnahmestation zurückverlegt. Die Entlassung erfolgt wenige Tage später. Nachts kann der Schlaf durch Muskelzuckungen gestört werden. In diesem Fall kann abends ein Muskelrelaxans gegeben werden.

Mit dem Verschwinden der Spastik empfindet der Patient die vorbestehende Beinschwäche zunächst besonders stark, denn der durch die Operation erstmals mögliche Muskelaufbau braucht noch Zeit. Es kann einige Wochen oder Monate dauern, bis das Kind die frühere Gehfähigkeit – jetzt mit wesentlich reduzierter Spastik – wiedererlangt hat. Für den gezielten Wiederaufbau komplexer Bewegungsabläufe und das gleichzeitige Training zerebraler Leistungen (Sprache, Konzentration) empfiehlt sich ein Rehabilitationsaufenthalt an einer spezialisierten Klinik. Danach wird es zu der erwarteten, darüber hinausgehenden Besserung kommen.

Operationsergebnisse

Die SDR verbessert das Steh- und Gehvermögen bereits gehfähiger Kinder (GMFS 2-3+) wesentlich. Sie reduziert die durch die Spastik ausgelösten Schmerzen in den großen Gelenken. Frühzeitig durchgeführt kann sie die Anzahl der später notwendigen orthopädischen Korrekturen oder ihr Ausmaß reduzieren. Als Sekundäreffekte werden immer wieder die  Verbesserung des Sprachvermögens, der Tiefensensibilität, sowie der Kontrolle des Oberkörpers und der Handfunktion beobachtet.

Baclofenpumpe

Bei einer Tetraspatik (Spastik aller vier Extremitäten) kann die Muskelentspannung bisher nur medikamentös herbeigeführt  werden. Leider müssen eigentlich wirksame Medikamente sehr hoch dosiert werden um die Barriere der Blut-Hirn-Schranke zu überwinden. Um die dadurch hervorgerufenen Nebenwirkungen zu vermeiden wurde eine  Medikamentenpumpe entwickelt, die in den Bauch implantiert wird und über einen kleinen Plastikschlauch die eingestellte Dosierung direkt in den Spinalkanal und dort in den Liquor abgibt. Diese sogenannte Baclofenpumpe kann variabel reguliert werden und muß, je nach Flußrate frühestens nach 3 Monaten und spätestens nach 2 Jahren durch eine injektion in das Reservoir unter der Haut  neu befüllt werden.