Tumoren des zentralen Nervensystems

Hirntumore

Hirntumore sind die häufigste Tumorerkrankung im Kindesalter. Sie unterscheiden sich erheblich von Tumoren, die im Erwachsenenalter auftreten. Die prognose ist in der Regel günstiger, weil die Anzahl der gutartigen Tumoren höher ist und bei bösartigen Tumoren das reifende Nervengewebe besser auf die Chemotherapie anspricht. Alle – oft sehr belastenden – Behandlungsetappen werden eng mit der betroffenen Familie abgestimmt. Psychologische Hilfe und die Vermittlung organisatorischer Unterstützung stehen in der Kinderklinik zur Verfügung

Niedriggradige Astrozytome

Das pilozytische Astrozytom ist der häufigste Hirntumor im Kindesalter. Er wird von der WHO als Grad I (gutartig) eingestuft. Die vollständige operative Entfernung bietet die größte Heilungschance. Im Falle einer unvollständigen Tumorentfernung besteht immer noch ein 80% Heilungschance, die durch die weitere konservative Behandlung durch Bestrahlung oder Chemotherapie erreicht wird.

Astrozytome können im Ausnahmefall auch aggressiver wachsen. Pilomyxoide, diffus-fibrilläre, anaplastische Astrozytome und das Glioblastom benötigen eine multimodal abgestimmte Therapie, die mit den verschiednen Referenzzentren abgestimmt wird. In diesen Fällen ist die Prognose eingeschränkter, aber immer noch besser als im Erwachsenenalter.

Medulloblastom

Das Medulloblastom ist der zweithäufigste Hirntumor des Kindesalters in der hinteren Schädelgrube. Eine Variante des Tumors (PNET) kann auch in den Großhirnhemisphären vorkommen. Der Tumor wird von der WHO als Grad IV und damit als bösartig eingestuft. Durch eine Kombination aus Chemotherapie und ggf. Bestrahlung können 10-Jahres Überlebensraten von über 70% erreicht werden.

Ependymom

Das Ependymom liegt ebenfalls am häufigsten in der hinteren Schädelgrube. Mit WHO Grad II oder III bleibt die Operation die wichtigste Therapie dieser Tumore. Eine vollständige Entfernung ist nicht immer möglich, da wichtige Hirnnerven umwachsen sein können. Strahlentherapie und Chemotherapie werden in Abhängigkeit vom Alter, von der Radikalität der Tumorentfernung, der Graduierung und der Ausbreitung des Tumors zyklisch angewandt. Die Prognose liegt bei einer 4-Jahres Überlebensrate von 80%, bei unvollständiger Entfernung bei bis zu 70%.

Craniopharyngeom

Das Craniopharyngeom ist ein gutartiger, aber sehr schwierig lokalisierter Fehlbildungstumor. Der primäre Therapieansatz ist die möglichst schonende Operation des Tumors, der zwischen den Sehnerven, der Hypophyse und dem Hypothalamus, sowie den vorderen Hirnschlagadern sitzt. Bei erneutem Tumorwachstum muss eventuell eine wiederholte Operation erfolgen. Bei zystischen Kraniopharyngeomen besteht die Möglichkeit einer endoskopischen Kathetereinlage zur Zystenentleerung und direkten medikamentösen Therapie. Die Bestrahlung kommt ab einem Alter von 5 Jahren als zusätzliche Option in Frage und hat vielversprechende Ergebnisse in kleinen Fallzahlen gezeigt. Der genaue therapeutische Wert wird zurzeit im Rahmen einer multizentrischen Studie getestet. Die Prognose liegt bei einer 10-Jahres Überlebensrate von ca. 87%.

Tumore der Pinealisregion

In dieser heterogenen Tumorgruppe sind die sogenannten Keimzelltumore am häufigsten. Germinome können mittels einer Liquorpunktion und einer Blutanalyse diagnostiziert werden und sind mit gutem Erfolg (ca. 86%) durch Bestrahlung und Chemotherapie zu heilen. Bei diagnostischen Unklarheiten ist eine Biopsie des Tumors notwendig.
Das reife Teratom wird primär operiert.

Die übrigen Tumore dieser Gruppe (Dottersacktumor, gemischte Keimzeltumore, maligne Teratome, embryonale Karzinome) müssen zunächst biopsiert werden. Nach Diagnosestellung erfolgt in der Regel zunächst eine Chemotherapie, gefolgt von einer Operation und einer erneuten Chemotherapie. Dieses Therapiekonzept hat eine Erfolgsaussicht von 70% Überlebensrate nach 5 Jahren erbracht.
Pineozytome können durch eine vollständige Operation geheilt werden, Pineoblastome erfordern Operation, Chemotherapie und Bestrahlung.

Andere Tumore

Dysembryoblastisch neuroeptheliale Tumor (DNET), Gangliogliome und Harmatome gehören zu den gutartigen Tumoren. Die vollständige Operation ist heilend und oft auch der erste Schritt zur Behandlung einer eventuellen begleitenden Epilepsie .
Choroidplexustumore liegen typischerweise in den Ventrikeln und können operativ entfernt werden. Bei aggressiveren Varianten ist zusätzlich die Chemo- und Strahlentherapie notwendig.
Der atypische teraoid-rhabdoide Tumor (ATRT) stellt sich in der Regel erst im Rahmen einer Operation heraus und benötigt die anschließende Chemotherapie und Bestrahlung.

Spinale Tumore

Schmerzen oder eine Körperfehlhaltung können die ersten Zeichen für einen Wirbelsäulentumor sein.

Intramedulläre Tumore

Tumore, die im Rückenmark entstehen, werden als intramedulläre Tumore bezeichnet. Häufig sind hier Astrozytome, Ependymome, Gangliogliome und Hämangioblastome. Auch Gefäßmißbildungen (sogenannte Cavernome) kommen im Rückenmark vor. Die von einem aufwändigen Monitoring der Rückenmarksfunktion begleitete Operation kann die Diagnose sichern und in vielen Fällen den Tumor entfernen.

Extramedulläre Tumore

Extramedulläre Tumore entstehen außerhalb des Rückenmarks und verursachen oft eine Kompression des Rückenmarks oder der austretenden Nerven. Innerhalb der Dura finden sich Ependymome, Schwannome (Neurinome), Gangliogliome oder Metastasen von Hirntumoren. Außerhalb der Dura treten Neuroblastome oder vom Knochen ausgehende Tumoren auf. Das Ziel der Operation ist auch hier die möglichst vollständige Entfernung des Tumorgewebes und die Gewinnung einer Gewebsprobe. Bei Tumoren, die die knöcherne Wirbelsäule betreffen, muß auf die Stabilität geachtet und eventuell ein stützendes Implantat verwendet werden. Auch hier empfiehlt sich die Überwachung der Rückenmarksfunktion durch das intraoperative neurophysiologische Monitoring.

Grundsätzlich werden auch Wirbelsäulentumore in den oben genannten, interdisziplinären Gruppen behandelt und überwacht. Durch diesen konsequenten Informationsaustausch hat die Behandlung in den letzten Jahrzehnten ebenfalls bemerkenswerte Fortschritte erzielt.