Hydrocephalus

Liquorkreislauf

Gehirn und Rückenmark werden von einer wässrigen Flüssigkeit umhüllt und durchspült. Dieser sogenannte Liquor hat eine stoßdämpfende, ernährende, Infekt abwehrende und reinigende Funktion. Er wird teilweise in einem Venengeflecht der Hirnkammern, dem sogenannten Plexus choroideus produziert, teilweise aus den Zellzwischenräumen des Gehirns in die Hirnkammern und auf die Hirnoberfläche abgesondert. Täglich wird das gesamte Flüssigkeitssystem mehrfach ausgetauscht.

Durch Gefäßpulsationen im Schädelinnenraum sowie die wechselnden Atemdrücke entlang der Wirbelsäule wird der Liquor ständig verwirbelt und in Bewegung gehalten. Über der Oberfläche des Gehirns und des Rückenmarkes wird die so bewegte Flüssigkeit von den halbdurchlässigen Venen aufgenommen und über den Blutkreislauf in die Nieren und zur Ausscheidung gebracht. Ein kleinerer Teil wird auch in das Lymphsystem abgeführt.

Störungen des Liquorkreislaufes

Das empfindliche Gleichgewicht zwischen Liquorentstehung, Liquorbewegung und Liquorabtransport kann durch verschiedene Einflüße gestört werden. Häufig sind dies Verklebungen der Hirnkammerwände durch Infektionen, Blockaden des Abflusses durch Tumore, Zysten oder Blutungen, Fehlbildungen des Hirnkammersystems oder Druckerhöhungen im venösen Gefäßsystem.  Sehr selten kommt es auch zu einer Überproduktion von Flüssigkeit im Plexus chorioideus.

In allen genannten Fällen staut sich der Liquor in den Hirnkammern oder über der Hirnoberfläche und erzeugt dadurch eine Druckerhöhung im Schädelinnenraum, die schädliche Folgen haben kann. Diesen Zustand nennt man Hydrocephalus.

Ursachen

Angeborener Hydrocephalus

Ein Hydrocephalus kann schon sehr früh entstehen und bereits vor der Geburt im Ultraschall sichtbar werden. Oft besteht ein Zusammenhang mit Infektionen, Fehlbildungen wie z.B. Spina bifida oder einer genetischen Erkrankung.

Frühgeburtlichkeit

Bei Frühgeborenen besteht aufgrund der Unreife des Hirngewebes und seiner Butgefäße ein erhöhtes Risiko einer Hirnblutung. Der Hydrocephalus ist eine häufige Komplikation dieser Blutung. Er erfordert frühe neurochirurgische Entlastungsmaßnahmen. Oft wird in dieser Phase ein kleines Reservoir unter die Kopfhaut gelegt, über das Liquor bei Bedarf mit einer Punktionsnadel entnommen werden kann.

Infektion

Hydrocephalus kann als Komplikation einer Entzündung der Hirnhäute auftreten. Im Rahmen der Infektion kommt es vermutlich durch eine Zunahme klebriger (Eiweiss-) Zellen im Liquor zu einer

  • Verlegung der Liquorpassage oder zu einer
  • Verklebung der Oberflächen der für die Liquoraufnahme zuständigen Blutgefäße.

Hirntumore

Hirntumore können, abhängig von Ihrer Lage, schon in einem frühen Stadium ihrer Entstehung die Liquorzirkulation stören. Manchmal ist deshalb der Hydrocephalus das erste Zeichen für einen Tumor.

Unbekannt Ursache

In manchen Fällen kann die Ursache eines Hydrocephalus auch mit moderner Diagnostik nicht festgestellt werden und bleibt unbekannt.

Folgen

Die Folgen eines Hydrocephalus sind abhängig vom Entstehungszeitpunkt und der Dauer seines schädlichen Einflußes auf die Entwicklung oder Funktion des Gehirns. Die Entwicklung des betroffenen Kindes hängt davon ab, ob sich der Hydrocephalus in einem vorher gesunden Gehirn entwickelt hat. In diesem Falle können bei rechtzeitiger Behandlung Schäden vermieden werden. Eine normale Reifung und Entwicklung des Gehirns ist möglich.

Die heute verfügbare Shunttechnologie trägt bei richtigem Einsatz dazu bei, daß sekundäre Schäden durch eine künstliche Wasserableitung in den Bauch vermieden werden. In einem bereits vorgeschädigten oder komplexer fehlgebildeten zentralen Nervensystem hängt die Entwicklung des Kindes vor allem vom Ausmaß dieser Fehlbildungen ab.

Der Hydrocephalus kann jedoch zusätzliche Störungen bewirken.  Auch in dieser Ausgangssituation ist deshalb eine rasche und möglichst hochwertige Liquorableitung essentiell für den Erhalt aller angelegten Funktionen.

Behandlungsmöglichkeiten des Hydrocephalus

Shunt

Der sogenannte ventrikulo-peritoneale Shunt ist die heute gebräuchlichste Form der Liquorableitung aus einer der miteinander verbundenen Hirnkammern in den Bauchraum.

Die früher gebräuchlichere Ableitung in das Venensystem (ventrikulo-atrialer Shunt) wird wegen der seltenen, aber doch gefährlichen Komplikation einer Entzündung des Herzens nur noch in Ausnahmefällen angewandt.

Im Ausnahmefall stehen auch andere Resorptionszonen wie z. B. das Lungenfell zur Verfügung – hier gelingt es aber selten eine komplikationsfreie, dauerhafte Liquorableitung zu etablieren.

Endoskopie

Ein klassisches Neuroendoskop besteht aus einem in ein langes und schmales Metallröhrchen eingebauten Kamera – und Arbeitsröhrensystem, das über einen wenige Millimeter großen, ungefährlichen Zugang durch das Gehirn in die Hirnkammern vorgeschoben werden kann. Es kommt immer dann zum Einsatz, wenn die

  • Inspektion oder Biopsie verdächtiger Gewebe erforderlich ist,
  • eine Eröffnung verschlossener Liquorabflußwege oder
  • die exakte Plazierung eines Ableitungssystems in einer tiefer gelegenen Hirnkammer unter Sicht durchgeführt werden muß.

Über die Arbeitskanäle können kleine Instrumente eingeführt werden, die Gewebeentnahmen oder die Verödung von Gefäßen erlauben. Zusätzlich kann eine kontrollierte Saugung und Spülung erfolgen.

Endoskopie, Navigation und Shunt

Navigationssysteme können zur Planung und Kontrolle endoskopischer Zugangswege zum Ventrikelsystem genutzt werden. Sie dienen dazu, den besten Ort für eine Eröffnung der Schädeldecke zu errechnen, um das Endoskop von dort aus auf einem möglichst ungefährlichen Weg in der gewünschten Position zu platzieren.

Insbesondere nach Infektionen des Liquorsystems kann es zu einer vielfachen Zystenbildung in den Hirnkammern kommen. Ziel einer endoskopischen Operation ist die Verbindung isolierter Zysten, um sie schließlich über ein Shuntsystem mit einem einzigen zentralen Katheter abzuleiten.

Ventrikulozisternostomie

Diese endoskopische Spezialtechnik kann bei einer Liquorabflußblockade am Ein-oder Ausgang des tiefsten (4.) Ventrikels angewandt werden. Sie schafft einen Kurzschluß der Liquorzirkulation mit der Hirnoberfläche durch einen künstlichen Ausgang aus dem 3. Ventrikel. Manchmal kann mit dieser Technik die Implantation eines Shunts vermieden werden.